Список заболеваний

Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена)

Пройти самодиагностику

Наследственное заболевание, характеризующиеся поражением кожи, нервной и костной систем, увеличенным риском появления злокачественных опухолей.

Основные кожные симптомы характеризуются появлением пигментных пятен или кожных образований, внешне напоминающих опухоли:
1) самый ранний симптом – крупные (пигментные) пятна желтовато-коричневого цвета («кофе с молоком»), врожденные или появляющиеся вскоре после рождения, с гладкой поверхностью и обычно овальными очертаниями. С возрастом количество и размер пятен увеличиваются. Мелкие пигментные пятна, напоминающие веснушки, располагаются преимущественно в подмышечных впадинах и паховых складках
2) нейрофибромы (кожные и/или подкожные – округлые выпячивания на коже, напоминающие узлы. Как правило они множественные, обычно появляются на втором десятилетии жизни. Имеют цвет нормальной кожи, розовато-синеватый или коричневатый. При надавливании на выпячивание палец проваливается как в пустоту. Иногда в области нейрофибром могут быть боли, ощущение «мурашек», зуд. Некоторые выпячивания могут иметь вид мешковидно свисающих, больших опухолей, состоящих как бы из долек (дольчатое строение). Иногда эти опухоли имеют красноватый оттенок

Поражения нервной системы отмечаются со стороны зрительного и слухового нервов, вызывая снижение (нарушение) зрения или слуха. Значительная часть больных отличается отставанием в умственном развитии различной степени. В головном мозге нередко происходят нарушения циркуляции крови (кровообращения), что ведет к кислородному голоданию (гипоксии) мозга

Изменения костей наблюдают у многих больных, у детей – в 43,5% случаев. Характерен низкий рост и большой объем головы (макроцефалия) за счет увеличенного мозга. У многих больных отмечается искривление позвоночника (сколиоз), а также ложные (дополнительные) суставы в области голеней (большеберцовых костей), что внешне выглядит, как искривление ног (деформация)

Основные симптомы

Опухоли на коже, Темные пигментные пятна, Бугры и узлы под кожей

Дополнительные симптомы

Искривление костей, Слабость в ногах, Нарушение слуха, Нарушение зрения, Изменение чувствительности кожи

Лечение

Медикаментозное
1) антигистаминные препараты (Кетотифена фумарат, Хифенадин) – снижают зуд и ощущение боли в области кожных выпячиваний и кожных пятен
2) ретиноиды (Адаптален, Ретинол) – нормализуют процессы роста и деления клеток кожи, снижая скорость роста кожных образований (узлов, выпячиваний)
3) антиферментные препараты (Гиалуронидаза) – улучшают питание тканей их, повышают их эластичность, увеличивает подвижность суставов
4) антипролиферативные препараты (Ацитретин) – замедляет образование и рост кожных образований (узлов, выпячиваний)

Хирургическое
(применяется при больших размерах опухолей, их быстром росте, постоянных болях, а также если их место расположения мешает нормальной жизнедеятельности человека)
1) иссечение (удаление) кожных опухолей – производится скальпелем или при помощи электроножа (инструмент, использующий электрический ток для рассечения тканей). После удаления на разрез накладывают швы. Операция проводится под местной или общей (наркоз) анестезией в зависимости от размера и места расположения опухоли
2) лазерное удаление накожных образований – производится с помощью специальной лазерной установки, при этом пучок лазера концентрируется на мечте поражения и «выжигает» кожное образование. Данная процедура является менее травматичной, чем традиционное удаление при помощи скальпеля и оставляет лишь малозаметные шрамы. Чаще всего удаление при помощи лазера проводится под местной анестезией

Последствия

Кожные выпячивания (новообразования) имеют свойство переходить в злокачественную форму, распространяясь по организму (метастазируя) и поражая внутренние органы. Повреждение кожных образований, может повлечь присоединение бактериальной инфекции с развитием гнойного процесса (абсцесс, флегмона).

Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена)

Наследственное заболевание, характеризующиеся поражением кожи, нервной и костной систем, увеличенным риском появления злокачественных опухолей.

Основные кожные симптомы характеризуются появлением пигментных пятен или кожных образований, внешне напоминающих опухоли:
1) самый ранний симптом – крупные (пигментные) пятна желтовато-коричневого цвета («кофе с молоком»), врожденные или появляющиеся вскоре после рождения, с гладкой поверхностью и обычно овальными очертаниями. С возрастом количество и размер пятен увеличиваются. Мелкие пигментные пятна, напоминающие веснушки, располагаются преимущественно в подмышечных впадинах и паховых складках
2) нейрофибромы (кожные и/или подкожные – округлые выпячивания на коже, напоминающие узлы. Как правило они множественные, обычно появляются на втором десятилетии жизни. Имеют цвет нормальной кожи, розовато-синеватый или коричневатый. При надавливании на выпячивание палец проваливается как в пустоту. Иногда в области нейрофибром могут быть боли, ощущение «мурашек», зуд. Некоторые выпячивания могут иметь вид мешковидно свисающих, больших опухолей, состоящих как бы из долек (дольчатое строение). Иногда эти опухоли имеют красноватый оттенок

Поражения нервной системы отмечаются со стороны зрительного и слухового нервов, вызывая снижение (нарушение) зрения или слуха. Значительная часть больных отличается отставанием в умственном развитии различной степени. В головном мозге нередко происходят нарушения циркуляции крови (кровообращения), что ведет к кислородному голоданию (гипоксии) мозга

Изменения костей наблюдают у многих больных, у детей – в 43,5% случаев. Характерен низкий рост и большой объем головы (макроцефалия) за счет увеличенного мозга. У многих больных отмечается искривление позвоночника (сколиоз), а также ложные (дополнительные) суставы в области голеней (большеберцовых костей), что внешне выглядит, как искривление ног (деформация)

Лечение

Медикаментозное
1) антигистаминные препараты (Кетотифена фумарат, Хифенадин) – снижают зуд и ощущение боли в области кожных выпячиваний и кожных пятен
2) ретиноиды (Адаптален, Ретинол) – нормализуют процессы роста и деления клеток кожи, снижая скорость роста кожных образований (узлов, выпячиваний)
3) антиферментные препараты (Гиалуронидаза) – улучшают питание тканей их, повышают их эластичность, увеличивает подвижность суставов
4) антипролиферативные препараты (Ацитретин) – замедляет образование и рост кожных образований (узлов, выпячиваний)

Хирургическое
(применяется при больших размерах опухолей, их быстром росте, постоянных болях, а также если их место расположения мешает нормальной жизнедеятельности человека)
1) иссечение (удаление) кожных опухолей – производится скальпелем или при помощи электроножа (инструмент, использующий электрический ток для рассечения тканей). После удаления на разрез накладывают швы. Операция проводится под местной или общей (наркоз) анестезией в зависимости от размера и места расположения опухоли
2) лазерное удаление накожных образований – производится с помощью специальной лазерной установки, при этом пучок лазера концентрируется на мечте поражения и «выжигает» кожное образование. Данная процедура является менее травматичной, чем традиционное удаление при помощи скальпеля и оставляет лишь малозаметные шрамы. Чаще всего удаление при помощи лазера проводится под местной анестезией

Последствия

Кожные выпячивания (новообразования) имеют свойство переходить в злокачественную форму, распространяясь по организму (метастазируя) и поражая внутренние органы. Повреждение кожных образований, может повлечь присоединение бактериальной инфекции с развитием гнойного процесса (абсцесс, флегмона).

Пройти самодиагностику

Основные симптомы

Опухоли на коже, Темные пигментные пятна, Бугры и узлы под кожей

Дополнительные симптомы

Искривление костей, Слабость в ногах, Нарушение слуха, Нарушение зрения, Изменение чувствительности кожи