Системная склеродермия
Хроническое заболевание, характеризующиеся появлением на различных участках тела очагов покраснения и отека (воспаления) с последующим образованием в них рубцов. В возникновении заболевания основную роль отводят агрессии иммунитета, направленной против собственного организма (аутоиммунное заболевание). Заболевание проявляется зудом, болезненностью, чувством покалывания и стянутости кожи, ограничением движений в суставах, изменением формы пораженных участков.
Выделяют три стадии развития очагов склеродермии:
1) покраснения и отека
2) уплотнения кожи (склероза)
3) истончения кожи (атрофии)
Заболевание начинается с появления на коже розовых, розовато-сиреневых пятен округлой и/или полосовидной (в форме полос) формы, иногда сочетающихся с отеком кожи.
В стадию уплотнения в пятнах образуются плотные участки белесоватого цвета с гладкой поверхностью и восковидным блеском (рубцы). Вокруг очагов часто наблюдается воспалительный венчик лилового или розовато-сиреневого цвета. В местах поражения кожа плохо собирается в складку, потоотделение уменьшено или отсутствует, нарушается рост волос. С течением времени уплотнение кожи может уменьшаться.
В стадию атрофии в очагах склеродермии развивается истончение кожи, появляются сосудистые звездочки. При формировании глубоких очагов склеродермии кроме кожи в могут вовлекаться нижележащие ткани: подкожная клетчатка, мышцы и кости.
Основные симптомы
Образование рубцов, Ограничение подвижности суставов, Белые пятна на коже, Пятна различной формы, Нарушение подвижности кожи, Нарушение подвижности мышц, Похолодание пальцев, Боль в пальцах рук
Дополнительные симптомы
Изменение чувствительности кожи, Общая слабость
Лечение
Медикаментозное
Системная терапия (препараты применяются внутрь/внутримышечно или внутривенно)
1) антметаболиты (Метотрексат) – замедляют процессы истончения кожи и образования рубцов
2) глюкокортикостероидные препараты (Преднизолон, Бетаметазон) – подавляют иммунные процессы, предотвращая атаку иммунитета против собственного организма (аутоиммунный процесс), лежащему в основе склеродермии облегчают, уменьшают зуд кожи
3) антиферментные препараты (Гиалуронидаза) – повышает эластичность кожи и частично восстанавливает вид рубцов (рубцовой ткани)
4) вазоактивные препараты (Пентоксифиллин, Ксантинола никотинат) – расширяют сосуды, увеличивая приток крови к тканям, тем самым улучшая их питание и предотвращая их уплотнение и истончение
Наружная терапия (препараты в форме кремов, мазей, растворов)
1) топические глюкокортикостероидные препараты (Мометазона фуроат, Алклометазона дипропионат, Метилпреднизолона ацепонат) – предотвращают появление рубцов на коже, устраняют воспаление и зуд
2) топические ингибиторы кальциневрина (Такролимуса моногидрат) – снижает местный (на месте нанесения) кожный иммунитет, препятствуя атаке иммунитета против собственного организма (аутоиммунный процесс), которая лежит в основе склеродермии
3) противовоспалительное средство (Диметилсульфоксид) – снимает воспаление тканей, препятствует образованию рубцов
4) стимуляторы регенерации тканей (Депротеинизированный гемодериват из крови телят) – улучшает питание кожи, предотвращает её уплотнение и истончение
Физиотерапия
1) ультрафиолетовая терапия дальнего длинноволнового диапазона (УФА-1 терапия) — облучение кожи ультрафиолетовым излучением для улучшения её состояния
2) ПУВА-терапия – применяется специальный препарат, позволяющей коже более эффективно поглощать ультрафиолетовое излучение, затем кожа облучается ультрафиолетом. Данная терапия позволяет значительно улучшить состояние кожи в очагах склеродермии
3) ультразвуковая терапия – очаги поражения обрабатываются ультразвуком с определенной частотой и интенсивностью, применение ультразвуковой терапии может способствовать уменьшению клинических симптомов заболевания.
4) низкоинтенсивная лазерная терапия – происходит местное облучение лазером очагов поражения при склеродермии, что улучшает циркуляцию крови в коже, препятствуя образованию рубцов
Исследования
Клинический анализ крови
КТ легких
Биохимический анализ крови
Рентгенография легких
Рентгенография кистей и стоп
Определение антицентромерных антител (АЦА) в крови
Определение антител к топоизомеразе-1 в крови (Scl-70) в крови
Последствия
Истончение кожи при склеродермии снижает её прочность, увеличивая шансы повреждений кожи, через которые могут проникать возбудители бактериальных и грибковых инфекций, вызывая воспаление. Образование рубцов на сгибах конечностей (локти, колени, фаланги пальцев) могут приводит с ограничению движения в пораженных суставах (невозможность согнуть конечность).
Врачи
Дерматолог
Инфекционист
Иммунолог
Ревматолог
Системная склеродермия
Хроническое заболевание, характеризующиеся появлением на различных участках тела очагов покраснения и отека (воспаления) с последующим образованием в них рубцов. В возникновении заболевания основную роль отводят агрессии иммунитета, направленной против собственного организма (аутоиммунное заболевание). Заболевание проявляется зудом, болезненностью, чувством покалывания и стянутости кожи, ограничением движений в суставах, изменением формы пораженных участков.
Выделяют три стадии развития очагов склеродермии:
1) покраснения и отека
2) уплотнения кожи (склероза)
3) истончения кожи (атрофии)
Заболевание начинается с появления на коже розовых, розовато-сиреневых пятен округлой и/или полосовидной (в форме полос) формы, иногда сочетающихся с отеком кожи.
В стадию уплотнения в пятнах образуются плотные участки белесоватого цвета с гладкой поверхностью и восковидным блеском (рубцы). Вокруг очагов часто наблюдается воспалительный венчик лилового или розовато-сиреневого цвета. В местах поражения кожа плохо собирается в складку, потоотделение уменьшено или отсутствует, нарушается рост волос. С течением времени уплотнение кожи может уменьшаться.
В стадию атрофии в очагах склеродермии развивается истончение кожи, появляются сосудистые звездочки. При формировании глубоких очагов склеродермии кроме кожи в могут вовлекаться нижележащие ткани: подкожная клетчатка, мышцы и кости.
Лечение
Медикаментозное
Системная терапия (препараты применяются внутрь/внутримышечно или внутривенно)
1) антметаболиты (Метотрексат) – замедляют процессы истончения кожи и образования рубцов
2) глюкокортикостероидные препараты (Преднизолон, Бетаметазон) – подавляют иммунные процессы, предотвращая атаку иммунитета против собственного организма (аутоиммунный процесс), лежащему в основе склеродермии облегчают, уменьшают зуд кожи
3) антиферментные препараты (Гиалуронидаза) – повышает эластичность кожи и частично восстанавливает вид рубцов (рубцовой ткани)
4) вазоактивные препараты (Пентоксифиллин, Ксантинола никотинат) – расширяют сосуды, увеличивая приток крови к тканям, тем самым улучшая их питание и предотвращая их уплотнение и истончение
Наружная терапия (препараты в форме кремов, мазей, растворов)
1) топические глюкокортикостероидные препараты (Мометазона фуроат, Алклометазона дипропионат, Метилпреднизолона ацепонат) – предотвращают появление рубцов на коже, устраняют воспаление и зуд
2) топические ингибиторы кальциневрина (Такролимуса моногидрат) – снижает местный (на месте нанесения) кожный иммунитет, препятствуя атаке иммунитета против собственного организма (аутоиммунный процесс), которая лежит в основе склеродермии
3) противовоспалительное средство (Диметилсульфоксид) – снимает воспаление тканей, препятствует образованию рубцов
4) стимуляторы регенерации тканей (Депротеинизированный гемодериват из крови телят) – улучшает питание кожи, предотвращает её уплотнение и истончение
Физиотерапия
1) ультрафиолетовая терапия дальнего длинноволнового диапазона (УФА-1 терапия) — облучение кожи ультрафиолетовым излучением для улучшения её состояния
2) ПУВА-терапия – применяется специальный препарат, позволяющей коже более эффективно поглощать ультрафиолетовое излучение, затем кожа облучается ультрафиолетом. Данная терапия позволяет значительно улучшить состояние кожи в очагах склеродермии
3) ультразвуковая терапия – очаги поражения обрабатываются ультразвуком с определенной частотой и интенсивностью, применение ультразвуковой терапии может способствовать уменьшению клинических симптомов заболевания.
4) низкоинтенсивная лазерная терапия – происходит местное облучение лазером очагов поражения при склеродермии, что улучшает циркуляцию крови в коже, препятствуя образованию рубцов
Последствия
Истончение кожи при склеродермии снижает её прочность, увеличивая шансы повреждений кожи, через которые могут проникать возбудители бактериальных и грибковых инфекций, вызывая воспаление. Образование рубцов на сгибах конечностей (локти, колени, фаланги пальцев) могут приводит с ограничению движения в пораженных суставах (невозможность согнуть конечность).
Пройти самодиагностику
Основные симптомы
Образование рубцов, Ограничение подвижности суставов, Белые пятна на коже, Пятна различной формы, Нарушение подвижности кожи, Нарушение подвижности мышц, Похолодание пальцев, Боль в пальцах рук
Дополнительные симптомы
Изменение чувствительности кожи, Общая слабость
Исследования
Клинический анализ крови
КТ легких
Биохимический анализ крови
Рентгенография легких
Рентгенография кистей и стоп
Определение антицентромерных антител (АЦА) в крови
Определение антител к топоизомеразе-1 в крови (Scl-70) в крови
Врачи
Дерматолог
Инфекционист
Иммунолог
Ревматолог